Seltene Krankheit trifft kleine Gemeinde
Ein kleiner Bezirk in Oregon wurde von einer der seltensten, aber furchterregendsten bekannten Krankheiten heimgesucht. Gesundheitsbehörden im Hood River County meldeten eine ungewöhnliche Häufung von Fällen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD).
Drei Bewohner der Region haben sich laut der Gesundheitsbehörde des Hood River County in den vergangenen acht Monaten mit CJD infiziert, zwei davon sind bereits verstorben. Lokale und nationale Gesundheitsbehörden untersuchen derzeit den Fall, bisher wurde jedoch kein Zusammenhang zwischen den Erkrankungen festgestellt.
Wie Prionen das Gehirn zerstören
CJD und ähnliche Gehirnerkrankungen werden durch eine fehlgefaltete Version des natürlich vorkommenden Prionenproteins verursacht. Wenn diese fehlgefalteten Proteine mit ihren harmlosen Gegenstücken in Kontakt kommen, wandeln sie diese ebenfalls in fehlerhafte Prionen um – fast wie bei einer Zombie-Invasion. Die Ansammlung dieser Prionen zerstört nach und nach das Gehirn, wobei es Jahre oder sogar Jahrzehnte dauern kann, bis erste Symptome auftreten. Sobald diese jedoch sichtbar sind, folgt der Tod meist rasch.
Prionenerkrankungen sind selten – zum Glück
Zum Glück für die Menschheit sind Prionenerkrankungen selten (andere prionenähnliche Krankheiten könnten jedoch häufiger sein). Obwohl CJD die häufigste Prionenerkrankung ist, wird geschätzt, dass in den USA jährlich nur etwa 500 neue Fälle auftreten. Diese Seltenheit macht das Auftreten von drei Fällen in einem kleinen Bezirk mit nur rund 24.000 Einwohnern umso bemerkenswerter.
Drei Wege zur Erkrankung
CJD kann auf drei Arten auftreten: Sie kann durch genetische Mutationen vererbt werden, die das Auftreten von Prionen unvermeidbar machen. Sie kann – wenn auch nur in seltenen Fällen – übertragen werden, etwa durch engen Kontakt mit infiziertem Hirngewebe. Oder sie kann spontan und ohne erkennbare Ursache auftreten.
Die meisten CJD-Fälle fallen in die letzte Kategorie. Doch vor über 30 Jahren gab es einen Ausbruch, der durch kontaminiertes Rindfleisch verursacht wurde – bekannt als Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD). Die betroffenen Rinder litten an einer eigenen Prionenerkrankung namens Bovine Spongiforme Enzephalopathie, besser bekannt als Rinderwahn.
Rückblick auf den Rinderwahnsinn
Der Ausbruch von Rinderwahn und vCJD wurde Mitte der 1990er Jahre eingedämmt, und nur einige Hundert Menschen weltweit erkrankten durch das verunreinigte Fleisch. Doch er zeigte, dass Prionenerkrankungen übertragbarer sind, als zuvor angenommen. Noch heute befürchten Wissenschaftler, dass sich ähnliche Ereignisse wiederholen könnten. In Nordamerika breitet sich derzeit beispielsweise eine Prionenerkrankung unter Hirschen aus, auch wenn es bisher keine Hinweise darauf gibt, dass sie für den Menschen gefährlich ist.
Gesundheitliche Überwachung läuft
Aus diesem Grund schlagen Gesundheitsbehörden jedes Mal Alarm, wenn ein Cluster von CJD-Fällen auftaucht. Die Häufung in Hood River – ein bestätigter und zwei Verdachtsfälle – könnte einfach nur ein unglücklicher Zufall sein. Dennoch ist es wichtig, bedrohlichere Szenarien auszuschließen.
„Derzeit gibt es keinen erkennbaren Zusammenhang zwischen diesen drei Fällen“, erklärte die Gesundheitsbehörde von Hood River County am Montag in einer offiziellen Stellungnahme.
Die Behörde beobachtet die Situation weiterhin in Zusammenarbeit mit der Oregon Health Authority (OHA) und den Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Sie betont jedoch auch, dass das allgemeine Risiko einer CJD-Erkrankung für die Bevölkerung sehr gering sei.
