In herzzerreißenden Interviews in dieser Woche gab Sängerin Céline Dion Einblicke in ihr Leben mit der seltenen Krankheit Stiff-Person-Syndrom (SPS). Aber was genau ist SPS und wie gehen Betroffene wie Dion am besten damit um?
Wie der Name schon sagt, SPS ist vorwiegend durch eine wiederkehrende Steifheit der Muskeln und unkontrollierbare, oft schmerzhafte Muskelkrämpfe gekennzeichnet, die zu anderen Problemen wie Schwierigkeiten beim Gehen, Stürzen und einer allmählichen Krümmung des unteren Rückens führen können.
Ein einzigartiger Zustand von einer Million
Die Steifheit und andere Symptome von SPS verschlimmern sich normalerweise mit der Zeit, aber Episoden können auch in Schüben kommen und gehen oder durch bestimmte Auslöser wie Kälte, Stress oder sogar Berührung ausgelöst werden. Es gibt unterschiedliche Formen von SPS, je nachdem, welche Körperteile betroffen sind (einige verspüren beispielsweise nur Steifheit entlang ihrer Gliedmaßen) und ob bestimmte zusätzliche Symptome auftreten. SPS ist gedacht, um zu beeinflussen etwa einer von einer Million Menschen, wobei manche Fälle auch als andere chronische neurologische Störungen wie Multiple Sklerose oder Parkinson-Krankheit falsch diagnostiziert werden können.
Über die genauen Ursachen von SPS ist noch vieles unbekannt, aber es scheint sich um eine Autoimmunerkrankung zu handeln (bei der das Immunsystem des Körpers fälschlicherweise seine eigenen gesunden Zellen und Gewebe angreift). Forscher haben herausgefunden, dass SPS-Patienten häufig Antikörper gegen ein Enzym namens Glutaminsäure-Decarboxylase (GAD) aufweisen. GAD ist ein wichtiger Bestandteil der körpereigenen Produktion des Neurotransmitters Gamma-Aminobuttersäure bzw. GABA.
GABA ist oft das Stoppschild des Körpers und hilft, bestimmte Nervensignale zu verlangsamen oder zu blockieren, damit der Datenverkehr im Gehirn reibungslos fließt. Es wird vermutet, dass die Unterbrechung des GABA-Signalwegs, die durch die Zerstörung von GAD ausgelöst wird, diesen Datenverkehr aus dem Gleichgewicht bringen und eine Überaktivität der Nerven verursachen kann. Aber nicht jeder SPS-Patient hat Antikörper gegen GAD und manche haben Antikörper gegen andere Chemikalien im Körper, sodass noch Fragen zu den Mechanismen hinter der Störung offen sind.
„Als jemand dich erwürgen würde“
Unabhängig davon, wie genau es auftritt, kann SPS eine schwächende Krankheit sein. In ihrem jüngsten Interview mit NBC, das am Dienstag ausgestrahlt wurde, sprach Céline Dion darüber, wie es ihr Funktionieren auf fast jeder Ebene verändert hat.
„Es ist, als würde dich jemand erwürgen. Es ist, als würde jemand auf deinen Kehlkopf/Rachen drücken“, Dion erzählt Hota Kotb von NBC.
Dion gab im Dezember 2022 bekannt, dass bei ihr SPS diagnostiziert worden ist, nachdem ihre im Jahr vorher begonnenen Konzertauftritte verzögert und später abgesagt worden waren. Wahrscheinlich zeigten bei ihr j eit 2008 Anzeichen von SPS, das vorwiegend die Oberkörpermuskulatur der Sängerin betrifft.
Als sich ihre Symptome verschlimmerten und bevor ihre Diagnose gestellt wurde, wurde Dion Berichten zufolge eine ganze Reihe von Medikamenten zur Linderung ihrer Krämpfe verschrieben, darunter das Beruhigungsmittel Diazepam (besser bekannt als Valium). Ihre Versuche, die Krankheit zu überstehen und ihre gewohnte Leistung zu erbringen, führten dazu, dass sie immer höhere Valium-Dosen einnahm und schließlich die potenziell lebensbedrohlichen 90 Milligramm pro Tag erreichte (zum Vergleich: Die Dosis betrug 90 Milligramm pro Tag). typische Maximaldosis für Krämpfe beträgt 40 Milligramm).
Entschlossener Dion
„Ich habe nicht verstanden, dass ich ins Bett gegangen sein und aufgehört haben könnte zu atmen. Und man lernt – man lernt durch seine Fehler“, Dion erzählt Menschen in einem anderen Interview, das am Dienstag veröffentlicht wurde. Selbst diese Dosierungen wirkten nicht und als 2020 die Covid-19-Pandemie begann, beschloss Dion, sich von Valium zu entwöhnen, was leider zunächst zu einer Verschlechterung ihrer Symptome führte.
Die Entdeckung ihres SPS scheint Dion tatsächlich geholfen zu haben, sich besser an ihre Situation anzupassen. Und obwohl es noch keine Heilung für die Krankheit gibt, ist sie entschlossen, das Beste daraus zu machen. Derzeit wird sie mit einer Kombination aus Medikamenten, Immuntherapie, Physiotherapie und Stimmtherapie behandelt, so das Unternehmen. Menschen. Und sie hat gesagt, dass sie plant, auf die Bühne zurückzukehren und noch einmal für ihre Fans zu singen. In ihrem NBC-Interview, ist sie mit ihrer unverwechselbar kraftvollen Singstimme zu hören.
„Ich werde auf die Bühne zurückgehen, selbst wenn ich kriechen muss. Selbst wenn ich mit meinen Händen reden muss. Das werde ich“, sagte sie zu Kotb.
